Salute

Gemelle siamesi separate al Bambin Gesù: tutte le fasi dell’intervento

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La realizzazione di un intervento del genere è un processo molto complesso e l’operazione di 18 ore che ha separato le due gemelle siamesi è solo l’ultima di 3 operazioni e l’ultima fase di un percorso di riabilitazione e adattamento all’intervento che hanno richiesto due anni di tempo.

La lunga preparazione

La mamma e le gemelline arrivano in Italia il 10 settembre 2018. Dopo qualche mese trascorso al Bambino Gesù di Palidoro, dove iniziano il percorso di neuroriabilitazione, le piccole vengono trasferite nel reparto di Neurochirurgia al Gianicolo per gli studi sulla fattibilità delle procedure di separazione. Le prime indagini confermano che le gemelline godono di buona salute generale, i parametri neurologici e clinici sono nella norma. C’è però una differenza di pressione arteriosa: il cuore di una delle bambine lavora di più per mantenere l’equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compreso il loro cervello. Ervina e Prefina sono unite per la regione parietale e occipitale del cranio, vale a dire un’ampia superficie della parte posteriore della testa che comprende la nuca. Hanno in comune ossa craniche e pelle. Per questa particolare conformazione, le piccole rientrano nella rarissima categoria di gemelli siamesi craniopagi “totali”, uniti, cioè, sia a livello cranico che cerebrale. In vista dell’obiettivo finale si forma un gruppo multidisciplinare composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di differenti aree specialistiche e fisioterapisti. Viene coinvolto il Comitato Etico che condivide un percorso terapeutico che possa dare a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita.

Intervento discusso in un convegno

Dopo mesi di neuroriabilitazione raggiungono un livello di sviluppo cognitivo e motorio analogo a quello delle loro coetanee; con l’ausilio di numerosi sistemi posturali, che le aiutano a trascorrere le giornate nella migliore posizione possibile, affrontano le complesse fasi del trattamento. Prima di procedere con le fasi chirurgiche, il complesso caso delle gemelline di Bangui viene presentato e discusso anche a livello internazionale, a Nuova Delhi, in India, dove a febbraio 2019 si è tenuta la prima conferenza mondiale nel campo della chirurgia dei gemelli siamesi.

La personalità delle piccole

Le bambine, che sono nate il 29 giugno del 2018, hanno una personalità diversa e distinta: Prefina giocherellona e vivace, Ervina più seria e osservatrice. Il percorso di preparazione è anche neuropsichiatrico: per farle conoscere e riconoscere, anche attraverso il contatto visivo prima della separazione, nell’ambito del percorso riabilitativo viene utilizzato un sistema di specchi.

La tecnologia impiegata

Ogni fase del percorso delle gemelline è stata studiata e pianificata con l’ausilio dei sistemi di imaging avanzato: TAC e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D, neurosimulatore. Con queste tecnologie, combinate tra loro, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare. Contemporaneamente, è stato possibile valutare la funzionalità delle singole strutture del cervello, quantificare il flusso sanguigno e fare una previsione di come avrebbe funzionato il nuovo sistema dopo gli interventi. In sala operatoria sono stati utilizzati i più avanzati sistemi di neuronavigazione, strumenti particolarmente utili in casi così complessi e rari che indicano al chirurgo, con precisione millimetrica, la posizione delle strutture più delicate.

Prima operazione a maggio 2019

La grande sfida, per il buon esito della separazione, è stata il sistema venoso cerebrale, la rete di vasi sanguigni (seni venosi) che le gemelle condividevano in più punti. La chirurgia sulle strutture venose del cervello è complessa e il rischio di emorragie e ischemie è elevato. L’équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù decide di procedere per fasi: tre interventi delicatissimi.

Nel maggio 2019 le gemelline entrano in sala operatoria per iniziare a dare forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi separano una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che saranno assegnati a ciascuna delle bambine; poi, con materiali biocompatibili ricostruiscono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.

Seconda operazione in pochi mm

A giugno 2019 il secondo intervento. L’équipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, separa i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove confluisce tutto il sangue che va al cuore. È una fase cruciale: lo spazio operatorio è di pochi millimetri e i neurochirurghi procedono con la guida del neuronavigatore.

Il 5 giugno 2020, un anno dopo, è il momento della separazione definitiva. Le bambine sono cresciute, la nuova architettura delle vene si è consolidata e funziona; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole è stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica e si può dare il via all’ultima fase. In sala operatoria è pronta un’équipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. L’intervento dura 18 ore: prima vengono rimossi gli espansori cutanei, poi viene separato il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; vengono infine divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine. Una volta separate le gemelline, l’operazione prosegue in due diverse camere operatorie, con due équipe distinte, per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo.

7 luglio 2020 (modifica il 7 luglio 2020 | 17:26)

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